Leczenie

Mięsaki kości to rzadkie nowotwory, które wymagają bardzo precyzyjnego i indywidualnie dopasowanego leczenia. W tym artykule opisujemy, jak wygląda proces terapeutyczny u pacjentów z tym rozpoznaniem — od leczenia chirurgicznego, aż po metody stosowane w przypadkach zaawansowanej choroby. Wyjaśniamy też, od czego zależy rokowanie chorych i jakie są możliwe ścieżki leczenia w zależności od typu guza i jego zaawansowania.

Indywidualizacja leczenia — klucz do skutecznej terapii

Najbardziej istotnym aspektem w leczeniu pacjentów z mięsakami kości jest indywidualizacja postępowania. U większości chorych stosowana jest terapia skojarzona, która łączy zastosowanie kilku metod jednocześnie, tj.:

• leczenia miejscowego, takich jak chirurgia lub radioterapia,
• terapii systemowej (chemioterapii), która oddziałuje na komórki nowotworowe w całym organizmie.

Dobór i kolejność terapii są ustalane w zależności od sytuacji każdego pacjenta — podtypu i stopnia zaawansowania choroby, a także od oceny ryzyka związanego z leczeniem. W przypadku innych nowotworów przebieg terapii jest mniej więcej znany, natomiast każdy chory na mięsaki kości jest inny i wymaga zindywidualizowanego postępowania. Chodzi o to, aby metody leczenia dobrać i zaplanować tak, żeby nie dopuścić do powstania przerzutów.

Leczenie chirurgiczne — najczęstsza metoda postępowania

Najczęściej stosowaną metodą leczenia jest zabieg chirurgiczny, który powinien być przeprowadzany przez doświadczonego chirurga. Zazwyczaj celem operacji jest całkowite usunięcie guza poprzez jego wycięcie wraz z fragmentem otaczających go zdrowych tkanek. Dzięki postępowi w diagnostyce i rozwojowi nowoczesnych technik chirurgicznych, współcześnie bardzo rzadko przeprowadza się amputacje, czyli usunięcia całej kończyny lub jej części.

Zdarza się, że odsuwając decyzję o poddaniu się leczenie radykalnemu, pacjenci tracą cenny czas, przez co pogarszają swoje rokowanie.

Całkowite usunięcie guza pozwala na osiągnięcie lepszej jakości życia i większej sprawności, a jednoczesne zastosowanie innych metod leczenia, np. chemioterapii, ogranicza ryzyko wznowy miejscowej. Jednocześnie zabiegi oszczędzające kończynę wymagają przeprowadzenia rekonstrukcji usuniętego fragmentu kości przy zastosowaniu endoprotezy lub przeszczepu kostnego. Jednak mogą one wiązać się z ryzykiem powikłań, które mogą utrzymywać się nawet przez całe życie chorego.

W niektórych przypadkach, nawet pomimo rekonstrukcji, usunięcie całego guza przy oszczędzeniu kończyny nie jest możliwe i może skutkować koniecznością amputacji. U większości pacjentów po kilku miesiącach od operacji możliwe jest dobranie protezy, która częściowo zastąpi funkcje amputowanej kończyny.

Z czym trzeba się liczyć po operacji? Możliwe powikłania

Skutki wycięcia zmiany zależą od miejsca i rozległości operacji. W przypadku kończyn (dolnych lub górnych), część pacjentów doświadcza tzw. bólu fantomowego, który odczuwany jest w nieobecnej (usuniętej) części ciała. Usunięcie guza zlokalizowanego w żebrach, zazwyczaj wiąże się z minimalnymi powikłaniami, a czasem nie występują one wcale. Natomiast usunięcie guza w obrębie kręgosłupa lub miednicy może prowadzić do uszkodzenia nerwów, a w rezultacie do różnego rodzaju zaburzeń czynności ruchowych.

Specyfika leczenia zależnie od rodzaju mięsaka

Chociaż główna metoda leczenia, operacja, jest stosowana we wszystkich podtypach mięsaków kości, to przebieg całego procesu terapeutycznego i przyjęte postępowanie będą się różnić.

• Leczenie kostniakomięsaka oraz innych rzadkich, wysoko złośliwych mięsaków (np. włókniakomięsaków) wymaga przede wszystkim zabiegu chirurgicznego, przed i po którym powinna być zastosowana chemioterapia. W przypadkach o niskim stopniu złośliwości można zrezygnować z leczenia systemowego.
• W przypadku mięsaków drobnokomórkowych (m.in. mięsaków Ewinga) pierwszym krokiem jest chemioterapia (czasem połączona z radioterapią), po której następuje leczenie chirurgiczne i radioterapia pooperacyjna. Gdy całkowite wycięcie guza nie jest możliwe, stosowana jest radioterapia, a po niej chemioterapia, która trwa co najmniej 6 miesięcy.
• Guz olbrzymiokomórkowy kości zazwyczaj leczony jest operacyjnie, a gdy nie jest to możliwe stosuje się radioterapię lub leczenie biologiczne zmniejszające utratę tkanki kostnej.
• Preferowaną metodą leczenia struniaków jest operacja, choć porównywalne rezultaty można uzyskać stosując radioterapię protonową, wykorzystującą wiązki protonów do naświetlania obszaru guza.
• W leczeniu chirurgicznym chrzęstniakomięsaków nie stosuje się leczenia okołooperacyjnego, gdyż są one w większości oporne na standardową chemioterapię i radioterapię.

Co, gdy choroba jest zaawansowana — leczenie paliatywne

Zaawansowany mięsak kości to nowotwór, który rozprzestrzenił się z pierwotnej lokalizacji na inne części ciała, osiągając fazę przerzutową. Na tym etapie leczenie koncentruje się na kontrolowaniu choroby oraz łagodzeniu objawów, aby poprawić jakość życia pacjentów. Leczenie dobierane jest indywidualne, a odpowiednia strategia terapeutyczna wymaga dokładnej analizy dostępnych metod podczas spotkania zespołu specjalistów.

W niektórych przypadkach choroby przerzutowej, w szczególności w chorobie oligometastycznej (nie więcej niż pięć przerzutów niewielkiego rozmiaru), rozważa się leczenie chirurgiczne, zwłaszcza gdy zmiany wtórne są ograniczone do płuc, rozwijają się powoli, oraz nie doszło do zajęcia innych narządów. Radioterapia może być zastosowana w celu łagodzenia objawów oraz kontroli przerzutów, przede wszystkim tych lokalizujących się w kościach.

Jednak głównymi metodami leczenia są chemioterapia oraz terapie celowane molekularnie, które działają poprzez wiązanie się z konkretnymi białkami lub strukturami komórkowymi odpowiedzialnymi za wzrost i rozwój nowotworu. Stosowane leki mają różny mechanizm działania i prowadzą do ograniczenia wzrostu, podziałów komórkowych oraz procesów naprawczych w komórkach nowotworowych.

Co wpływa na szanse przeżycia?

Rokowanie pacjentów z mięsakiem kości jest kwestią bardzo indywidualną i zależy od wielu zmiennych — podtypu mięsaka, jego lokalizacji i wielkości, ogólnego stanu zdrowia, reakcji na leczenie. Najgorsze rokowanie występuje w przypadku guzów umiejscowionych w miednicy lub kręgosłupie, a najistotniejszym czynnikiem pogarszającym rokowanie jest obecność przerzutów odległych w momencie rozpoznania.

W przypadku mięsaków wrzecionowatokomórkowych (np. kostniakomięsak) ogólnie pięcioletnie przeżycie wynosi nawet ponad 70% w przypadku choroby zlokalizowanej. Pacjenci z guzami umiejscowionymi w kończynach, zwłaszcza położonymi dalej od tułowia, mają lepsze rokowanie, natomiast gorsze wyniki dotyczą chorych ze zmianami w kręgosłupie i kościach miednicy, gdzie całkowite usunięcie nowotworu jest znacznie utrudnione, a czasem niemożliwe. Najgorzej rokują pacjenci z przerzutami do kości oraz do mózgu, a po wycięciu guza  — ci, u których nie udało się całkowicie usunąć zmiany lub uzyskano zbyt słabą odpowiedź na chemioterapię przedoperacyjną. Pacjenci z korzystnym rokowaniem mają 75–80% szans na pięcioletnie przeżycie, podczas gdy w grupie ze złym rokowaniem liczba ta wynosi  tylko 45–55%.

Rokowanie w przypadku mięsaka drobnokomórkowego jest mniej korzystne — u dorosłych pięcioletnie przeżycie wynosi 30–40%, a u dzieci i młodzieży — 56–65%. Wynika to z faktu, że u dorosłych częściej występują niekorzystne czynniki rokownicze, takie jak obecność przerzutów do innych narządów czy duży rozmiar guza w momencie diagnozy. Chociaż wprowadzenie leczenia skojarzonego, w którym jednocześnie stosuje się kilka różnych metod leczenia,  znacząco poprawiło osiągane wyniki, to tylko pojedynczy pacjenci przeżywają 5 lat od rozpoznania, jeśli doszło do rozprzestrzenienia się choroby do narządów odległych (np. płuc czy kości) już po zastosowaniu chemioterapii oraz leczenia chirurgicznego lub radioterapii.

[1] European Society for Medical Oncology. Mięsaki kości: poradnik dla pacjentów [Internet]. European Society for Medical Oncology; 2016 [02.02.2025]. https://www.esmo.org/content/download/102775/1814988/1/PL-Mie%CC%A8sak-Kos%CC%81ci-Poradnik-dla-Pacjento%CC%81w.pdf 
[2] Rutkowski P, Świtaj T, Koseła-Paterczyk H, Kotrych D, Goryń T, Mazurkiewicz T, Fijuth J, Grzesiakowska U, et al. Wytyczne postępowania diagnostyczno-terapeutycznego u chorych na mięsaki kości [Internet].  Warszawa: Narodowy Instytut Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie – Państwowy Instytut Badawczy; b.d. [28.02.2025]. https://nio.gov.pl/wp-content/uploads/2024/01/Wytyczne-postepowania-diagnostyczno-terapeutycznego-u-chorych-na-miesaki-kosci.pdf
[3] Wojciechowska U, Barańska K, Miklewska M, Didkowska JA. Cancer incidence and mortality in Poland in 2020. Nowotwory. Journal of Oncology 2023;73(3):129-145. DOI: https://doi.org/10.5603/NJO.2023.0026