Leczenie

Leczenie mięsaków tkanek miękkich nie jest proste, dlatego bardzo ważne jest, aby było prowadzone przez doświadczony zespół specjalistów w wyspecjalizowanym ośrodku. W artykule opisujemy, jak wygląda leczenie mięsaków, jakie są dostępne metody (operacja, radioterapia, chemioterapia oraz nowe leki), na czym polega program lekowy oraz jakie są rokowania. Tekst pokazuje też, że dzięki nowoczesnym metodom wielu pacjentów ma dziś szansę na skuteczne leczenie i zachowanie dobrej jakości życia.

Nowoczesne podejście do leczenia mięsaków

Rozwój nowoczesnych metod terapeutycznych oraz coraz powszechniejsze kierowanie pacjentów do ośrodków wyspecjalizowanych w leczeniu mięsaków tkanek miękkich (MTM) pozwoliły na znaczną poprawę wyników leczenia w ostatnich latach. Wybór właściwego postępowania jest kwestią bardzo indywidualną i zależy od wielu zmiennych — podtypu mięsaka, jego lokalizacji i stadium choroby, ogólnego stanu zdrowia, reakcji na leczenie. Ogólnie ujmując, terapia zazwyczaj jest wieloośrodkowa, co oznacza, że różne metody są stosowane narastająco, naprzemiennie, a czasami równocześnie.

Standardowe postępowanie polega na połączeniu operacji (jako głównej metody) z radioterapią, a czasem także z leczeniem systemowym, czyli chemioterapią. Taki plan leczenia jest opracowywany przez zespół specjalistów w ośrodkach referencyjnych, co pozwala na mniejsze uszkodzenie tkanek podczas operacji oraz zwiększa szanse na uzyskanie długoletniego przeżycia lub nawet pełnego wyleczenia. Dzięki nowoczesnym metodom, w tym technikom rekonstrukcyjnym, większość pacjentów ma szansę na zachowanie kończyny. W przypadku prawidłowego leczenia w ośrodku referencyjnym amputacja jest konieczna u mniej niż 10% chorych.

Po zakończeniu operacji oraz radioterapii, pacjenci wymagają kilku tygodni intensywnej rehabilitacji, aby wrócić do pełnej sprawności. Konieczne są również regularne kontrole przez co najmniej 5 lat w placówce, która prowadziła leczenie, aby upewnić się, że nie doszło do nawrotu choroby.

Leczenie chirurgiczne: pierwszy krok w terapii

Operacja jest podstawą leczenia w przypadku większości mięsaków tkanek miękkich. Przy czym guz powinien zostać usunięty wraz z kilkucentymetrowym marginesem zdrowych tkanek, choć w praktyce jest to często trudne do osiągnięcia ze względu na lokalizację zmiany i otaczające ją struktury anatomiczne. Jeśli uzyskanie całkowitego wycięcia nowotworu nie jest możliwe, planowana jest ponowna operacja lub radioterapia pooperacyjna albo stosowane są obie te techniki.

Radioterapia: skuteczne wsparcie dla chirurgii

Połączenie szerokiego wycięcia mięsaka tkanek miękkich oraz dodatkowej okołooperacyjnej radioterapii pozwala na uzyskanie tzw. kontroli miejscowej w 85–90% przypadków. Oznacza to skuteczne zahamowanie wzrostu i rozprzestrzeniania się nowotworu w miejscu, gdzie się pojawił. Takie postępowanie minimalizuje ryzyko wznowy choroby. Co ważne, przeżycie pacjentów w przypadku tej metody jest podobne do tego, jakie uzyskiwane jest po amputacji, ale dzięki zastosowaniu leczenia skojarzonego można często uniknąć usunięcia kończyny.

Chemioterapia i nowoczesne leczenie systemowe — co warto wiedzieć?

Chemioterapia jest jednym z głównych elementów leczenia mięsaków tkanek miękkich w przypadkach, gdy:

• guz ma duży rozmiar (średnica wynosząca co najmniej 10 cm),
• guz szybko się powiększa,
• istnieje wysokie ryzyko rozsiewu choroby,
• doszło do wystąpienia przerzutów.

Chemioterapia może być stosowana zarówno przed operacją (w celu zmniejszenia guza), jak i po niej (aby zredukować ryzyko nawrotu choroby). W przypadku przerzutów, może również stanowić leczenie paliatywne, łagodząc objawy i poprawiając jakość życia pacjenta. Chociaż może ona przynieść korzyści w leczeniu mięsaków tkanek miękkich, to ma ograniczoną skuteczność, a leczenie wiąże się z ryzykiem wystąpienia działań niepożądanych, takich jak nudności, osłabienie czy obniżona odporność.

Postęp w leczeniu systemowym chorych na mięsaka tkanek miękkich pozwala na zastosowanie nowych i bardziej skutecznych metod leczenia, takich jak immunoterapia i leki ukierunkowane molekularnie. W związku z ciągłym rozwojem wiedzy, pojawia się wiele nowoczesnych, obiecujących leków, które na razie znajdują się na etapie badań klinicznych. Dlatego zasadne może być skierowanie pacjenta do doświadczonych ośrodków, które dysponują dodatkowymi opcjami terapeutycznymi.

Nowe leki i programy lekowe — szansa na skuteczniejsze leczenie

Stosowanie nowoczesnych leków w leczeniu wybranych podtypów mięsaków jest w Polsce możliwe w ramach programu lekowego B.8. Leczenie mięsaków tkanek miękkich (ICD-10 C48, C49), który stanowi załącznik do obwieszczenia Ministra Zdrowia w sprawie wykazu refundowanych leków, środków spożywczych specjalnego przeznaczenia żywieniowego oraz wyrobów medycznych.

• Obwieszczenie Ministra Zdrowia w sprawie wykazu refundowanych leków, środków spożywczych specjalnego przeznaczenia żywieniowego oraz wyrobów medycznych wraz z załącznikami. 

Programy lekowe — co warto wiedzieć?

Program lekowy to forma świadczenia zdrowotnego, która obejmuje leczenie pacjentów z wykorzystaniem innowacyjnych i kosztownych substancji czynnych, które nie są finansowane w ramach standardowych świadczeń gwarantowanych. Jego celem jest zapewnienie dostępu do nowoczesnych terapii dla pacjentów z poważnymi schorzeniami. Programy te są ściśle zdefiniowane i dotyczą określonych jednostek chorobowych oraz grup pacjentów, którzy spełniają kryteria kwalifikacji.

Każdy program lekowy zawiera szczegółowy opis, który obejmuje:

• kryteria kwalifikacji pacjenta do leczenia,
• kryteria wyłączenia z programu,
• schemat dawkowania leków oraz sposób ich podawania,
• wykaz badań diagnostycznych wykonywanych w momencie kwalifikacji do leczenia oraz w czasie jego monitorowania.

Pacjenci zakwalifikowani do programów lekowych mogą korzystać z leczenia bezpłatnie, a decyzję o ich kwalifikacji podejmuje lekarz w placówkach, które mają kontrakt na realizację tych programów.

Ostateczna decyzja dotycząca schematu leczenia podejmowana jest przez wielodyscyplinarny zespół w zależności od indywidualnej sytuacji klinicznej każdego pacjenta. Przeważnie podstawą podjęcia decyzji jest ocena stopnia zaawansowania choroby, w tym wielkości guza, jego lokalizacji i obecności przerzutów oraz stopnia złośliwości.

Gdy nowotwór się rozprzestrzenia — co dalej?

Pacjentów z przerzutami można podzielić na dwie grupy:

• z operacyjnymi przerzutami — w tej grupie można zaplanować leczenie o charakterze radykalnym (mającym na celu całkowite wyleczenie). Zwykle rozważa się wstępną chemioterapię, a czasem także radioterapię, aby ocenić reakcję guza na leczenie. Jeśli choroba się ustabilizuje, możliwe jest przeprowadzenie operacji z zamiarem usunięcia ognisk nowotworu, w tym tych przerzutowych. Dalszy przebieg terapii musi być zindywidualizowany.
• z nieoperacyjnymi przerzutami — stosowane leczenie ma charakter paliatywny, a jego celem jest złagodzenie objawów i poprawa jakości życia. Terapię dostosowuje się do konkretnego podtypu mięsaka, ogólnego stanu pacjenta i jego reakcji na chemioterapię lub radioterapię.

Dla pacjentów z zaawansowanym nowotworem niezwykle ważne jest wsparcie terapeutyczne, w tym odpowiednie leczenie objawowe i radioterapia paliatywna, które pozwalają zmniejszyć dolegliwości związane z chorobą. Warto także rozważyć udział chorych w badaniach klinicznych nad nowymi metodami leczenia.

Trudne przypadki wymagają wyjątkowego podejścia

Mięsaki tkanek miękkich to tak naprawdę grupa ponad 50 różnych chorób, a w większości z nich stosowane leczenie jest bardzo podobne. Istnieją jednak szczególne sytuacje, które wymagają innego, zindywidualizowanego postępowania terapeutycznego. Do takich szczególnych sytuacji klinicznych można zaliczyć:

• mięsaki indukowane radioterapią i wznowy miejscowe po uprzednim napromienianiu,
• mięsaki piersi,
• mięsaki macicy,
• włókniakowatość (fibromatoza),
• mięsaki przewodu pokarmowego,
• mięsaki Ewinga,
• nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST).

Warto podkreślić, że nie wszystkie zmiany w tkankach miękkich są złośliwe. Istnieją też łagodne guzy, takie jak mięśniaki – często spotykane np. w macicy. Mięśniaki nie są nowotworami złośliwymi i nie należy ich mylić z mięsakami, które są poważniejszym schorzeniem i wymagają innego leczenia.

Rokowanie — co wpływ na szanse wyzdrowienia?

Odsetek chorych na mięsaka tkanek miękkich, którzy przeżywają wiele lat, systematycznie rośnie, choć to powolna zmiana. Istotny wpływ na rokowanie ma prawidłowe rozpoznanie i leczenie, dlatego, aby zminimalizować ryzyko błędu, chorzy z podejrzeniem mięsaka powinni zostać skierowani do wyspecjalizowanych ośrodków referencyjnych.

Rokowanie pacjentów jest kwestią bardzo indywidualną i zależy od wielu zmiennych, wśród których najważniejsze to:

• stopień złośliwości histologicznej,
• największy wymiar guza pierwotnego,
• położenie guza (pod- lub nadpowięziowo),
• obecność komórek nowotworowych w marginesie chirurgicznym,
• wystąpienie wznowy,
• obecność przerzutów.

W przypadku mięsaków zlokalizowanych w kończynach wskaźnik 5-letnich przeżyć wynosi obecnie od 55% do 78%. Najlepsze wyniki leczenia osiąga się u pacjentów, u których przed operacją wykonano biopsję, a następnie usunięto cały guz, upewniając się, że wokół niego nie pozostały żadne komórki nowotworowe (resekcja R0, tzw. ujemne marginesy chirurgiczne).

W przypadku, gdy nowotwór rozprzestrzenił się na inne części ciała (choroba uogólniona), rokowania są gorsze. Średni czas przeżycia pacjentów w takiej sytuacji wynosi około 12–15 miesięcy. Postępy w leczeniu i wprowadzenie leków celowanych, ukierunkowanych na konkretne zaburzenia molekularne odpowiedzialne za rozwój choroby nowotworowej, pozytywnie wpłynęły na przedłużenie czasu całkowitego przeżycia i poprawę jakości życia tej grupy chorych.

[1] Rutkowski P, Koseła-Paterczyk H, Kozak K, Ługowska I, Fijuth J, Jeziorski A, Ryś J, Spałek M, Borkowska A, et al. Wytyczne postępowania diagnostyczno-terapeutycznego u chorych na mięsaki tkanek miękkich u dorosłych [Internet]. Warszawa: Narodowy Instytut Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie – Państwowy Instytut Badawczy; b.d. [28.02.2025]. https://nio.gov.pl/wp-content/uploads/2024/01/Wytyczne-postepowania-diagnostyczno-terapeutycznego-u-chorych-na-miesaki-tkanek-miekkich.pdf
[2] Wojciechowska U, Barańska K, Miklewska M, Didkowska JA. Cancer incidence and mortality in Poland in 2020. Nowotwory. Journal of Oncology 2023;73(3):129-145. DOI: https://doi.org/10.5603/NJO.2023.0026